평상시 따뜻한 환경에서는 문제가 없으나 차가운 환경에 노출 되면 손가락 혹은 발가락이 창백해지면서 심한 통증이 생기고 심한 경우는 손가락, 발가락의 일부가 괴사되기도 하는 레이노드병은 차가운 환경에서 혈관 수축이 너무 강하게 유발되어 혈류의 흐름이 차단되고 차가운 환경에서 벗어난 후에도 혈관수축이 회복 되지 못하여 장시간 혈류 흐름이 차단 되나 아직 이 병의 발병원인은 뚜렷이 밝혀져 있지 못한 실정으로 직업적으로는 손의 진동이 지속적으로 유발되는 작업환경에 장기간 노출된 경우에 유발 가능성이 있다고 보고 되어 있으며 일부 약물 반응, 동상, 혈액병등에 관련 된다고 알려져 있습니다. 이 병에 대한 치료 역시 확실한 방침이 없어 보조적으로 혈관확장제, 항혈소판제, 교감신경절제술 등을 시행하고 있는 실정으로 이 병에 걸리면 우선 환자는 차가운 환경에 노출되는 것을 절대로 삼가 하여야 하며 손가락과 발가락을 항상 따뜻하게 하는 것이 매우 중요합니다.
주부 이영숙씨(35·서울 홍은동)는 평생 ‘추위와 차가운 것’을 멀리해야 하는 기구한 삶을 살고 있다. 손발은 늘 따뜻하게 유지해야 하고 차가운 물이나 물건을 만지는 것은 엄두도 내지 못한다. 어쩌다 차가운 물에 손을 담글 경우 손가락이 금세 창백해지거나 파랗게 변하기 때문이다. 이 같은 증상(레이노 현상)은 스트레스를 받거나 긴장할 때 더욱 심하게 나타난다. 경피증，치료시기 놓치면 장기까지 굳어져 요즘처럼 따뜻한 날씨엔 그나마 낫다. 겨울엔 추위에 대한 경계심을 넘어 두려움마저 느껴야 한다. 손,발가락에 느끼는 추위가 보통 사람보다 훨씬 심하기 때문이다. 그래서 장갑과 양말을 여러겹 껴입지 않곤 외출은 꿈조차 꾸지 못한다. 지금 이씨가 앓고 있는 병은 ‘전신성 경피증(硬皮症)’. 말 그대로 온몸의 피부가 점점 딱딱해지는 병으로,특히 추위에 많이 노출되는 사지에 두드러지게 나타난다. 심하면 피부가 완전히 굳어 손가락을 펼수 없으며,입을 크게 벌릴 수도 없게 된다. 이씨도 현재 양쪽 손가락을 전혀 굽힐 수 없는 단계까지 와 있다. 그녀가 처음 발병한 것은 9년전 아들(10)을 낳고 나서부터. 출산뒤 갑자기 손?발가락이 시려왔다고 한다. 병원에서는 단순한 ‘혈액순환 장애’라며 먹는 약만 처방했다. 하지만 별 차도가 없었고,이후 한약을 사 먹거나 물리치료까지 받아봤지만 병세가 나아지지 않았다. 1년 뒤부터는 보다 심각한 문제가 생겼다. 손끝과 손마디 부위가 이유없이 곪기 시작한 것. 처음 오른손에 생긴 상처는 곧 왼손으로 전이됐다. 상처는 고름이 흘러 나올 정도로 심했고 소염제를 복용하면 잠시 아물다가 다시 생기곤 했다. 상처부위는 점점 딱딱하게 굳어 주변의 말랑말랑한 피부와는 대조를 이뤘다. 하지만 이씨가 자신의 병명을 정확히 안 것은 그로부터 8년이 지난 후의 일. 지난해 초 설날 과로를 한 뒤 오른손 검지에 상처가 다시 생겨 큰 병원을 찾았다가 ‘경피증’이란 진단을 받은 것이다. 담당의사는 당시 “예후가 상당히 안좋은 상태”라고 설명했다. 이씨는 “진작 큰 병원에 와서 정확한 진단을 받고 치료를 했으면 이 정도까지 악화되지는 않았을 것”이라며 때 늦은 후회를 했다. 또 다른 전신성 경피증 환자인 함향숙(42·경기도 부천시 원종동)씨의 경우는 사정이 더 딱하다. 28세때 발병,얼굴을 비롯한 온몸의 피부가 점점 굳어지고 있지만 가정형편으로 제대로 치료를 받지 못했기 때문. 현재 그녀는 손가락과 다리를 잘 구부리지 못할 정도로 경화가 진행된 상태. 더구나 왼손 엄지 쪽으로는 혈류가 차단돼 엄지 손가락 끝마디가 완전히 썩어버렸다. 함씨는 결국 지난 24일 썩어 들어가던 엄지의 남은 부위를 아예 잘라버리는 수술을 받았다. 어차피 썩어 없어질 것이라면 아예 제거해 손까지 미칠 화근을 막자는 의사의 권유를 받아들인 것. 경기도 고양시에 사는 이모(6) 양은 일부 신체의 피부만 딱딱해지는 ‘국소성 경피증’ 환자다. 이양은 처음 오른쪽 이마 앞쪽에 손톱크기 만한 상처가 생겼다. 상처 부위는 시간이 지날수록 딱딱해지고 머리카락도 함께 빠졌다. 얼마뒤 상처는 새끼손가락만하게 길게 커졌고,이어 오른쪽 얼굴까지 내려왔다. 이같은 상처는 얼굴의 성장 장애를 초래했다. 때문에 이 양의 얼굴 모습은 현재 겉보기에도 뚜렷한 좌우대칭을 이루고 있다. 오른쪽 턱과 콧망울은 왼쪽보다 작다. 눈썹 또한 모두 빠져버려 좌우가 구분된다. 의사는 “국소성이기 때문에 얼굴 아래로 상처가 내려오진 않으며 치료로 완치가 가능하다”고 했다. 또 “아직은 나이가 어려 안되지만,사춘기 이후에는 성형수술을 통해 교정할 수도 있을 것”이라며 희망섞인 진단을 내렸다. 문제는 이 양이 철이 들면서 자신의 외모를 점점 의식하고 있다는 점. 이양의 어머니(30)는 “요즘 거울 보는 것을 싫어하고 친구들하고 잘 놀려고도 하지 않는다”면서 “아이가 커가면서 갖게 될 마음의 상처를 생각하면 가슴이 아프다”고 말했다. 그가 딸의 취학을 앞두고 밤잠을 못 이루고 있는 것도 이 때문이다. 이 양의 어머니는 아이가 받을 상처를 생각해 일반 초등학교 대신 특수학교에 보내고 싶지만 “차라리 정상 학교에 보내 처음부터 아이 스스로 극복할 수 있도록 하자”는 남편 때문에 고민이라고 털어놨다.
레이노드병
이 병에 대한 치료 역시 확실한 방침이 없어 보조적으로 혈관확장제, 항혈소판제, 교감신경절제술 등을 시행하고 있는 실정으로 이 병에 걸리면 우선 환자는 차가운 환경에 노출되는 것을 절대로 삼가 하여야 하며 손가락과 발가락을 항상 따뜻하게 하는 것이 매우 중요합니다.
- 의학박사 정종영 -
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[국민일보] 2003-05-28 () 00면 2274자
[희귀병 눈물겨운 사투 (46)] “진작 큰병원 찾았더라면…”…경피증
주부 이영숙씨(35·서울 홍은동)는 평생 ‘추위와 차가운 것’을 멀리해야 하는 기구한 삶을 살고 있다.
손발은 늘 따뜻하게 유지해야 하고 차가운 물이나 물건을 만지는 것은 엄두도 내지 못한다. 어쩌다 차가운 물에 손을 담글 경우 손가락이 금세 창백해지거나 파랗게 변하기 때문이다. 이 같은 증상(레이노 현상)은 스트레스를 받거나 긴장할 때 더욱 심하게 나타난다.
경피증，치료시기 놓치면 장기까지 굳어져 요즘처럼 따뜻한 날씨엔 그나마 낫다. 겨울엔 추위에 대한 경계심을 넘어 두려움마저 느껴야 한다. 손,발가락에 느끼는 추위가 보통 사람보다 훨씬 심하기 때문이다. 그래서 장갑과 양말을 여러겹 껴입지 않곤 외출은 꿈조차 꾸지 못한다.
지금 이씨가 앓고 있는 병은 ‘전신성 경피증(硬皮症)’. 말 그대로 온몸의 피부가 점점 딱딱해지는 병으로,특히 추위에 많이 노출되는 사지에 두드러지게 나타난다. 심하면 피부가 완전히 굳어 손가락을 펼수 없으며,입을 크게 벌릴 수도 없게 된다. 이씨도 현재 양쪽 손가락을 전혀 굽힐 수 없는 단계까지 와 있다.
그녀가 처음 발병한 것은 9년전 아들(10)을 낳고 나서부터. 출산뒤 갑자기 손?발가락이 시려왔다고 한다. 병원에서는 단순한 ‘혈액순환 장애’라며 먹는 약만 처방했다. 하지만 별 차도가 없었고,이후 한약을 사 먹거나 물리치료까지 받아봤지만 병세가 나아지지 않았다.
1년 뒤부터는 보다 심각한 문제가 생겼다. 손끝과 손마디 부위가 이유없이 곪기 시작한 것. 처음 오른손에 생긴 상처는 곧 왼손으로 전이됐다. 상처는 고름이 흘러 나올 정도로 심했고 소염제를 복용하면 잠시 아물다가 다시 생기곤 했다. 상처부위는 점점 딱딱하게 굳어 주변의 말랑말랑한 피부와는 대조를 이뤘다.
하지만 이씨가 자신의 병명을 정확히 안 것은 그로부터 8년이 지난 후의 일. 지난해 초 설날 과로를 한 뒤 오른손 검지에 상처가 다시 생겨 큰 병원을 찾았다가 ‘경피증’이란 진단을 받은 것이다. 담당의사는 당시 “예후가 상당히 안좋은 상태”라고 설명했다.
이씨는 “진작 큰 병원에 와서 정확한 진단을 받고 치료를 했으면 이 정도까지 악화되지는 않았을 것”이라며 때 늦은 후회를 했다.
또 다른 전신성 경피증 환자인 함향숙(42·경기도 부천시 원종동)씨의 경우는 사정이 더 딱하다. 28세때 발병,얼굴을 비롯한 온몸의 피부가 점점 굳어지고 있지만 가정형편으로 제대로 치료를 받지 못했기 때문.
현재 그녀는 손가락과 다리를 잘 구부리지 못할 정도로 경화가 진행된 상태. 더구나 왼손 엄지 쪽으로는 혈류가 차단돼 엄지 손가락 끝마디가 완전히 썩어버렸다. 함씨는 결국 지난 24일 썩어 들어가던 엄지의 남은 부위를 아예 잘라버리는 수술을 받았다. 어차피 썩어 없어질 것이라면 아예 제거해 손까지 미칠 화근을 막자는 의사의 권유를 받아들인 것.
경기도 고양시에 사는 이모(6) 양은 일부 신체의 피부만 딱딱해지는 ‘국소성 경피증’ 환자다.
이양은 처음 오른쪽 이마 앞쪽에 손톱크기 만한 상처가 생겼다. 상처 부위는 시간이 지날수록 딱딱해지고 머리카락도 함께 빠졌다. 얼마뒤 상처는 새끼손가락만하게 길게 커졌고,이어 오른쪽 얼굴까지 내려왔다.
이같은 상처는 얼굴의 성장 장애를 초래했다. 때문에 이 양의 얼굴 모습은 현재 겉보기에도 뚜렷한 좌우대칭을 이루고 있다. 오른쪽 턱과 콧망울은 왼쪽보다 작다. 눈썹 또한 모두 빠져버려 좌우가 구분된다.
의사는 “국소성이기 때문에 얼굴 아래로 상처가 내려오진 않으며 치료로 완치가 가능하다”고 했다. 또 “아직은 나이가 어려 안되지만,사춘기 이후에는 성형수술을 통해 교정할 수도 있을 것”이라며 희망섞인 진단을 내렸다.
문제는 이 양이 철이 들면서 자신의 외모를 점점 의식하고 있다는 점. 이양의 어머니(30)는 “요즘 거울 보는 것을 싫어하고 친구들하고 잘 놀려고도 하지 않는다”면서 “아이가 커가면서 갖게 될 마음의 상처를 생각하면 가슴이 아프다”고 말했다.
그가 딸의 취학을 앞두고 밤잠을 못 이루고 있는 것도 이 때문이다. 이 양의 어머니는 아이가 받을 상처를 생각해 일반 초등학교 대신 특수학교에 보내고 싶지만 “차라리 정상 학교에 보내 처음부터 아이 스스로 극복할 수 있도록 하자”는 남편 때문에 고민이라고 털어놨다.