프리온 이라는 단백질로 인하여 발생하는 병이다. 소에게 발생시 그 증상은 소의 뇌에 구멍이 생겨 갑자기 미친 듯이 포악해지고 정신이상과 거동불안, 그리고 난폭해지는 등의 행동을 보이는 것이 특징이다.
최근까지 잘 알려지지 않았으나 1996년 3월 영국의 보건부장관이 광우병의 원인이 되는 프리온 단백질의 화학구조가 야곱병을 일으키는 원인물질과 비슷하다는 연구결과를 받아들여, 광우병이 인간에게 감염될 가능성을 인정함으로써 세계의 육류업계에 커다란 타격을 입혔다.
사실 이 무렵 신종의 야곱병에 걸린 환자는, 60세 이상이 많았던 과거와는 달리 18∼41세까지의 비교적 젊은 연령층이었다. 또 발병에서 사망까지의 기간이 종래의 4개월보다 긴 1년이며, 병원체로 보이는 프리온이 뇌 전체에 퍼져 있는 것이 고령의 환자와는 뇌파의 패턴이 다르다는 것이다.
광우병의 궁금증을 풀어라 제 1탄.. - 프리온이란?
1. 우리몸을 구성하는 단백질
DNA라는 것에 대해서는 많은 사람들이 들은 바 있을 것 이다. DNA는 우리몸을 구성하는 유전 물질이다. 한마디고 간략하게 설명 하자면 우리몸의 설계도 인 것 이다. 우리몸의 설계도는 4진수로 씌여져 있다. DNA는 네가지 종류를 가지고 있기 때문이다. (Adenine :A, Guanine : G, Thymine : T, Cytosine : C) 이렇게 4가지 A G T C 코드로 우리몸의 설계도는 씌여져 있다. 설계도가 4가지 코드로 씌여졌다고 우리 몸도 이 4가지로 구성 되어 있는 것은 아니다. 건물설계도가 종이라고 건물도 종이로 만들어 진것이 아닌것 처럼...
우리 몸은 세포속의 염색체라는 곳에(아마도 중고등학교때 한번 쯤은 들었으리라)이 A T G C코드가 주저리주저리 아주 많이 씌여져 있다. 염색체는 세포의 가장 중심인 세포핵 속에 위치해 있고. 아무튼 우리 몸은 이 주저리주저리 씌여져 있는 코드에서 세개의 코드를 한단위로 인식하여 그에 맞는 아미노산을 부여한다. 예를 들어 간단히 설명 하자면,
ATGGGCTAGTCAAATTGCCGCGCAATGTTTGACCGCTAGCAAATGACA 이러한 코드가 주저리 씌여있으면,
ATG/GGC/TAG/TCA/AAT/TGC/CGC/GCA/ATG/TTT/GAC/CGC/TAG/CAA/ATG/ACA 이렇게 3개를 하나로 인식한다는 말 이다. 그리고 이 세개로 이루어진 하나의 코드를 코돈(codon) 이라고 하며 ATGC네개로 만들수 있는 모든 코돈 에대한 그에 상응하는 아미노산이 부여되게 된다. (예를들어 CGC라는 코돈은 arginine 이라는 아미노산을 부여 받게 된다.)
사실 이과정 자체가 무지 복잡하다. DNA는 다시 RNA라는 다른 언어체계로 바뀌게 되고, 그 후 우리몸 세포속에 ribosome 이라는 곳에서 각 코돈에 맞는 아미노산을 부여 받게 된다.
이렇게 각기 알맞은 아미노산들이 줄줄이 사탕처럼 이어지게 된다. 아미노산 이것 역시 많이 들어 보셨으리라 믿는다. 뭐 아미노산 음료도 있고, 필수 아미노산이니 뭐 그런 것들 가정 시간에도 들어보기도 했고.
아무튼 이제 중요한 본론이다. 이 아미노산들이 줄줄이 사탕으로 이어져서 서로 엮이고 꼬이고 하다가 바로 우리몸을 구성하는 단백질이 되는 것 이다. 지방도 우리몸을 구성하지만 단백질이 더 많이 구성하고 있다는 것, 개중에는 반대 이신 분들도 있지만. 단백질은 1,2,3,4차 구조를 가지고 있는데, 얼마나 더 엮이고 꼬이고 접히고 복잡해졌는지에 따라서 결정되는 것 이다. 아무튼 여기가 포인트 이다.
각 세포에는 수천 개의 단백질이 존재하고 그 각각은 정확한 모양으로 접혀야만 제대로 기능을 할 수 있다. 광우병이나 크루즈펠트-제이콥 병(Creutzfeldt-Jakob disease)은 정상적인 세포 단백질인 PrP가 비정상적인 모양으로 접혀 발생하는 것으로 보고 있다.
그렇다면 프리온이 무슨 상관인가?
광우병을 일으키는 우리에게 알려진 PrP라는 프리온 단백질이 있다. 정상적인 프리온 단백질은 동물이나 사람의 신체여러 곳의 단백질로 부터 만들어 진다. 그 중 PrPC (Prion Protein Common)는 정상적인 프리온 단백질로써 세포막에서 발견된다. 인간 에게서는 한 개의 이황화 결합이 있는 209개의 아미노산으로 구성되어져 있고, 이 정상적인 프리온 단백질은 우리의 몸에서 나오는 단백질을 분해하는 효소인 Proteinase K 에 의하여 잘 분해가 된다.
하지만 우리에게 중요한 것은 바로 비정상적인 프리온 단백질 PrPSc (Prion Protein Scrapie) 이다. 이놈은 우선 감염력이 있다. 어떻게 감염을 시키는가 하면 이놈 PrPSc 들이 정상적인 착한 얘들의 구조를 비정상적으로 변형시키는 것이다. 위에서 이야기한 단백질의 1,2,3,4차 구조가 있었다. 이 중에 알파-헬릭스 구조라는 것이 있는데(나선 구조이다 DNA처럼) 이 구조를 베타-시트 구조(병풍과 같은 구조이다)로 바꾼다고 한다. 이것들이 축적되면 아밀로이드 섬유 (Amyloid Fiber)가 형성되고, 점점 꼬리에 꼬리를 물고 늘어나면서 비정상적인 프리온 단백질들이 기하 급수적으로 늘어나는 것 이다.
결국, 감염성 물질로 작용해서 더 많은 단백질이 비절상적인 프리온 모양으로 접혀 덩어리를 만들고 병을 일으키는 것이다.
프리온 이란 바로 이런 것이다. 그렇다면 이렇게 해를 주는 물질이 우리몸에 왜 존재하는 것인가? 2탄에서 계속 됩니다.
광우병이 난리다...정작 광우병이 어떤 것인지 아는가? - 1탄
광우병...광우병이란 무엇인가?...
프리온 이라는 단백질로 인하여 발생하는 병이다. 소에게 발생시 그 증상은 소의 뇌에 구멍이 생겨 갑자기 미친 듯이 포악해지고 정신이상과 거동불안, 그리고 난폭해지는 등의 행동을 보이는 것이 특징이다.
최근까지 잘 알려지지 않았으나 1996년 3월 영국의 보건부장관이 광우병의 원인이 되는 프리온 단백질의 화학구조가 야곱병을 일으키는 원인물질과 비슷하다는 연구결과를 받아들여, 광우병이 인간에게 감염될 가능성을 인정함으로써 세계의 육류업계에 커다란 타격을 입혔다.
사실 이 무렵 신종의 야곱병에 걸린 환자는, 60세 이상이 많았던 과거와는 달리 18∼41세까지의 비교적 젊은 연령층이었다. 또 발병에서 사망까지의 기간이 종래의 4개월보다 긴 1년이며, 병원체로 보이는 프리온이 뇌 전체에 퍼져 있는 것이 고령의 환자와는 뇌파의 패턴이 다르다는 것이다.
광우병의 궁금증을 풀어라 제 1탄.. - 프리온이란?
1. 우리몸을 구성하는 단백질
DNA라는 것에 대해서는 많은 사람들이 들은 바 있을 것 이다. DNA는 우리몸을 구성하는 유전 물질이다. 한마디고 간략하게 설명 하자면 우리몸의 설계도 인 것 이다. 우리몸의 설계도는 4진수로 씌여져 있다. DNA는 네가지 종류를 가지고 있기 때문이다. (Adenine :A, Guanine : G, Thymine : T, Cytosine : C) 이렇게 4가지 A G T C 코드로 우리몸의 설계도는 씌여져 있다. 설계도가 4가지 코드로 씌여졌다고 우리 몸도 이 4가지로 구성 되어 있는 것은 아니다. 건물설계도가 종이라고 건물도 종이로 만들어 진것이 아닌것 처럼...
우리 몸은 세포속의 염색체라는 곳에(아마도 중고등학교때 한번 쯤은 들었으리라)이 A T G C코드가 주저리주저리 아주 많이 씌여져 있다. 염색체는 세포의 가장 중심인 세포핵 속에 위치해 있고. 아무튼 우리 몸은 이 주저리주저리 씌여져 있는 코드에서 세개의 코드를 한단위로 인식하여 그에 맞는 아미노산을 부여한다. 예를 들어 간단히 설명 하자면,
ATGGGCTAGTCAAATTGCCGCGCAATGTTTGACCGCTAGCAAATGACA 이러한 코드가 주저리 씌여있으면,
ATG/GGC/TAG/TCA/AAT/TGC/CGC/GCA/ATG/TTT/GAC/CGC/TAG/CAA/ATG/ACA 이렇게 3개를 하나로 인식한다는 말 이다. 그리고 이 세개로 이루어진 하나의 코드를 코돈(codon) 이라고 하며 ATGC네개로 만들수 있는 모든 코돈 에대한 그에 상응하는 아미노산이 부여되게 된다. (예를들어 CGC라는 코돈은 arginine 이라는 아미노산을 부여 받게 된다.)
사실 이과정 자체가 무지 복잡하다. DNA는 다시 RNA라는 다른 언어체계로 바뀌게 되고, 그 후 우리몸 세포속에 ribosome 이라는 곳에서 각 코돈에 맞는 아미노산을 부여 받게 된다.
이렇게 각기 알맞은 아미노산들이 줄줄이 사탕처럼 이어지게 된다. 아미노산 이것 역시 많이 들어 보셨으리라 믿는다. 뭐 아미노산 음료도 있고, 필수 아미노산이니 뭐 그런 것들 가정 시간에도 들어보기도 했고.
아무튼 이제 중요한 본론이다. 이 아미노산들이 줄줄이 사탕으로 이어져서 서로 엮이고 꼬이고 하다가 바로 우리몸을 구성하는 단백질이 되는 것 이다. 지방도 우리몸을 구성하지만 단백질이 더 많이 구성하고 있다는 것, 개중에는 반대 이신 분들도 있지만. 단백질은 1,2,3,4차 구조를 가지고 있는데, 얼마나 더 엮이고 꼬이고 접히고 복잡해졌는지에 따라서 결정되는 것 이다. 아무튼 여기가 포인트 이다.
각 세포에는 수천 개의 단백질이 존재하고 그 각각은 정확한 모양으로 접혀야만 제대로 기능을 할 수 있다. 광우병이나 크루즈펠트-제이콥 병(Creutzfeldt-Jakob disease)은 정상적인 세포 단백질인 PrP가 비정상적인 모양으로 접혀 발생하는 것으로 보고 있다.
그렇다면 프리온이 무슨 상관인가?
광우병을 일으키는 우리에게 알려진 PrP라는 프리온 단백질이 있다. 정상적인 프리온 단백질은 동물이나 사람의 신체여러 곳의 단백질로 부터 만들어 진다. 그 중 PrPC (Prion Protein Common)는 정상적인 프리온 단백질로써 세포막에서 발견된다. 인간 에게서는 한 개의 이황화 결합이 있는 209개의 아미노산으로 구성되어져 있고, 이 정상적인 프리온 단백질은 우리의 몸에서 나오는 단백질을 분해하는 효소인 Proteinase K 에 의하여 잘 분해가 된다.
하지만 우리에게 중요한 것은 바로 비정상적인 프리온 단백질 PrPSc (Prion Protein Scrapie) 이다. 이놈은 우선 감염력이 있다. 어떻게 감염을 시키는가 하면 이놈 PrPSc 들이 정상적인 착한 얘들의 구조를 비정상적으로 변형시키는 것이다. 위에서 이야기한 단백질의 1,2,3,4차 구조가 있었다. 이 중에 알파-헬릭스 구조라는 것이 있는데(나선 구조이다 DNA처럼) 이 구조를 베타-시트 구조(병풍과 같은 구조이다)로 바꾼다고 한다. 이것들이 축적되면 아밀로이드 섬유 (Amyloid Fiber)가 형성되고, 점점 꼬리에 꼬리를 물고 늘어나면서 비정상적인 프리온 단백질들이 기하 급수적으로 늘어나는 것 이다.
결국, 감염성 물질로 작용해서 더 많은 단백질이 비절상적인 프리온 모양으로 접혀 덩어리를 만들고 병을 일으키는 것이다.
프리온 이란 바로 이런 것이다. 그렇다면 이렇게 해를 주는 물질이 우리몸에 왜 존재하는 것인가? 2탄에서 계속 됩니다.