▶ 홍반성낭창은 루프스라고도 하며, 심각하지 않은 피부 질환의 일종인 DLE(원판형홍반성 낭창)과
여러 조직과 관절에 영향을 주는 전신성홍반성낭창(SLE)의 2가지 종류로 분류됩니다.


전신성 홍반성 루푸스(SLE) [목록]

1. 정의

전신성 홍반성 루푸스(Systemic Lupus Erythematosus, SLE, lupus)는 대략 50만∼200만 미국인이
가지고 있는 흔한 질병이다.

전신성 홍반성 루푸스는 자기면역 질환으로 분류된다. 환자들의 예후는 지난 몇 십년간 좋아지고 있으며
진단 방법 또한 향상되었다. 십년 전에 진단 받았던 전체 환자들의 80∼90％는 지금도 생존해 있으며
정상적인 생활을 하고 있다.


2. 역학

전신성 홍반성 루푸스(SLE)는 임신이 가능한 20∼40세의 여성들에게 흔히 발병한다.
SLE 환자의 남녀 성비는 9:1로써 여성들에게 더 흔하게 나타난다. 인종적으로는 백인보다는
아프리카 흑인들에게 3배정도 많이 나타난다. 또한 SLE는 아시아인에게서도 흔히 발병하나 가장 영향을
많이 받는 인종은 카리브해 연안의 아프리카 흑인이다.

① 전신적인 자가 면역 질환 중 가장 흔한 질환이다.

② 전형적으로 16∼55세에 나타나지만 그 중에서도 20∼40세에 가장 많이 발생한다.

③ 일차적으로 젊은 여성에게 빈발한다(90%)

④ 여성과 남성의 비율은 9 : 1 이다.

⑤ 인종적 요인: African American(1/250), Native American, Latin American, Chinese

⑥ 백인에게 많이 나타난다(1/2000).


3. 원인

SLE의 원인은 아직까지 밝혀지지 않았다. 유전적 소인, 성호르몬, 환경적 촉진인자 등이 원인일 가능성은
있다. 유전적 소인을 뒷받침하는 근거로 SLE 환자의 경우 2개의 조직 부적합성 항원(histocompatibility antigen)인 HLA-DR2와 HLA-DR3가 나타난다.

그리고 광범위한 haplotype HLA-A1, B8, DR3의 빈도도 증가했다. 더욱이 일란성 쌍생아의 경우에는
모두 SLE가 나타났다. 그러나 유전적 소인과 환경적 요인은 그다지 큰 원인이 되지 못한다.


원반형 루푸스(Discoid lupus)는 SLE와 유사한 증상이 나타난다. 만성적이고 피부에 심한 상처를 주기는
하지만 SLE와 같은 광과민성 반응은 나타나지 않는다.
이 질환 환자의 약 10%정도가 SLE로 발전한다. procainamide나 hydralazine과 같은 약물은 antinuclear antibody를 생성해서 SLE와 유사한 증상, 예를 들어 발열, 혈액이상, 자가 면역성 용혈성 빈혈등을 유발한다. 그러나 이들의 증상은 약믈 투여를 중지한 후 1년 이내에 사라진다.


선천성 루푸스(Neonatal or Congenital lupus)는 태반을 통해 전달된 autoantibody 때문에 발생하는
것으로 광과민성 발진, 심장 이상, 혈소판 감소증 등의 증상이 나타난다.

4. 증상

SLE의 증상은 매우 광범위하다. SLE환자의 일반적인 증상은 얼굴의 나비 모양의 발진과 피로이다.
그리고 관절통, 근육통이 동반되기도 한다. 덜 일반적이기는 하지만 더 심각한 증상으로는 지속적인
열과 체중 감소가 있다.

▲ SLE 환자의 증상

증상
비율

관절통
95%

38℃이상의 열
90%

관절염
90%

지속되는 피로
81%

피부 발진
74%

빈혈
71%

신장질환
50%

심호흡시 흉부 통증
45%

뺨부위의 나비 모양의 발진
42%

광과민성 반응
30%

탈모
27%

손가락이 흰색으로 변색
17%

발작
15%

입이나 코의 궤양
12%


5. 치료

SLE 환자를 위한 치료 방법은 다양하지만 효과적인 치료는 증상을 최소화하고 염증 반응을 줄이고
정상적인 신체기능을 유지할 수 있도록 하는 것이다.
예를 들어 광과민성 반응을 나타내는 환자들에게는 태양에 노출을 최소화하고, 외출시에는 태양을 차단할 수 있도록 한다.

운동은 근육의 강화와 면역 기능의 증진을 위해서 도움이 될 수 있다. 그리고 증상과 문제들에 대해서
친구나 가족과 대화하는 것은 스트레스를 경감하는데 큰 도움이 된다.
아래에서 소개하는 약물은 SLE 환자들이 사용할 수 있는 것들로 이 약들을 사용하기 전에는 반드시
부작용에 대해서 숙지해야 한다.

1) Steroids

(1) 종류

◈ cortocosteroids(cortisone): corticosteroid는 부신 피질 호르몬으로 강력한 항염증 작용을
가진 약물이다. 크림이나 연고의 형태로 피부의 발진에 사용할 수 있고, 알약이나 주사제로도 사용이
가능하다.

corticosteroid의 투여는 많은 SLE의 증상들에 빠른 효과를 나타낸다. corticosteroid의 종류와 용량은
개인의 특성과 환자의 필요에 의해 결정된다.

일반적으로 비스테로이드계 약물에 효과가 없는 발열, 관절염, 늑막염이 있는 환자는 prednisone이나 methylprednisolone (predisolone)과 같은 corticosteroid를 소량 경구 투여한다.

반면 심한 증상, 예를 들어 단백뇨를 동반한 신장염, 빈혈, 혈소판 감소증, 발작 등을 보이는 환자에게는
많은 양의 corticosteroid를 투여한다.

corticosteroid는 아침에 한 번 투여하는 경우가 대부분이며 필요에 따라서는 하루에 몇 번씩 투여하거나
이틀에 한 번 혹은 많은 양을 정맥주사 하기도 한다.
일반적으로 corticosteroid를 1회 투여후 환자의 재발 징후를 잘 관찰한다면 복용량을 점차 줄일 수 있다.

그러나 corticosteroid를 오래 사용하면 할수록 복용량을 줄이기 힘들다.

◈prednisone: prednisone은 부신 피질 호르몬인 corticosteroid의 합성품으로 1, 5, 10, 20mg의 tablet으로
생산된다. prednisone은 효과적으로 활성화된 루프스를 조절하는 약물로서 보통은 매일 4번씩 복용하나
이틀에 한 번 혹은 좀더 자주 복용하기도 한다.

용량이 적을 때에는 하루에 10mg 이하를, 보통 용량일 때는 11∼40mg을, 용량이 많을 때에는
41∼100mg을 복용한다. prednisone은 근육주사로 투여하거나 관절에 직접 주사할 수도 있다.
경우에 따라서는 많은 양을 짧은 간격으로 투여하기도 한다. 이런 치료 방법을 'pulse steroid treatment'라고 하는데 methylprednisone 1000mg을 매일 4회 정맥 주사하는 방법이다.


(2) 부작용

일반적인 형태학적 부작용으로 둥근 모양의 얼굴(moon face), 식욕 증가로 인한 몸무게 증가 등이 있다.
또 steroid는 지방을 재분배시켜 얼굴이나 복부는 부어 오르게 하지만 팔과 다리는 여위게 한다.

어떤 경우는 피부를 타박상이 일어나기 쉬운 형태로 바뀌게 한다. 정신적인 steroid 부작용으로는
과민 반응, 흥분, 병적 쾌감, 우울증, 불면증 등이 있다. 이런 형태학적·정신적 부작용은 steroid의
과도한 사용 때문에 일어난다.

predisone의 경우 과량 사용하면 당뇨병, 녹내장, 고혈압을 악화시킨다. 어린이의 경우 steroid의 과잉
투여시 성장의 억제가 초래된다. 그리고 steroid를 장기간 사용할 때 나타나는 부작용으로는 백내장, 근육의
약화, 뼈에 있는 혈관의 괴사, 골다공증이 있다.

즉 steroid의 부작용은 용량과 사용 기간과 밀접한 관계가 있다. 그러므로 장기간 많은 양의 steroid를
사용하면 단기간 적은 용량을 사용했을 때보다 부작용이 일어나기 쉽다.

(3) 투약법

steroid는 효과를 나타내는 최소의 용량을 투여하고 갑자기 투약을 중단하면 안된다.


2) Non Steroidal Anti- Inflammatory Drugs(NSAIDS)

(1) 종류

aspirin과 다른 salicylates를 포함한 많은 다른 종류의 NSAIDS가 있다. 예를 들어 ibuprofen (Motrin, Advil), naproxen (Naprosyn), sulindac (Clinoril), diclofenac (Voltaren), piroxicam (Feldene), ketoprofen (Orudis), diflunisal (Dolobid), nabumetone (Relafen), etodolac (Lodine), oxaprozin (Daypro), ndomethacin (Indocin)등이 있고, 몇 년후면 또 다른 새로운 약들이 시판될 것이다. aspirin은 많은 용량을
투여할 때 항염증 작용이 있고 acetaminophen(Tylenol)과 같은 진통 효과도 나타낸다.


(2) 작용 메카니즘과 효과

인체는 염증과 통증을 유발 시키는 prostaglandin이라는 물질을 생산한다. NSAIDS는 prostagladin의
생성을 억제함으로써 염증과 통증을 감소시킨다. 그러나 모든 NSAIDS가 이와 같은 작용을 나타내는 것이
아니라 약간의 차이가 있다. NSAIDS의 효과 및 부작용은 환자 개개인에 따라 차이가 난다.


일반적으로 NSAIDS는 SLE로 인한 관절통, 근육통, 관절의 종창등에 매우 도움이 된다. 경우에 따라서는
늑막염으로 인한 흉부의 통증에도 사용할 수 있다. 임신 중에 NSAIDS의 사용을 금해야 하는 명백한 이유는
없지만 임신 후, 분만 전 몇 달은 사용을 피하는 것이 좋다.


(3) 부작용

일반적인 부작용으로 위장 장해, 두통, 졸음, 타박상, 고혈압, 수분 정체 등이 있다. 흔히 NSAIDS는
소화불량의 원인이 되지만 어떤 환자의 경우에는 위장염 혹은 위궤양 등이 나타나기도 한다.

이는 위장의 출혈을 야기시키고 심한 경우 빈혈을 일으킨다. 이런 위장 장해를 막기 위해서는 음식과 함께
복용하거나 식사 후 곧 복용하도록 한다.

두통과 졸음은 흔히 미약한 증상으로 나타나지만 심할 때에는 약의 복용을 중단하도록 한다.
NSAIDS는 혈액응고에 관여하는 혈소판의 기능에 영향을 준다. 그래서 혈액이 응고되는데 더 오랜 시간이
걸리고 타박상이 더 쉽게 생긴다. 나이가 많거나 SLE 환자의 경우 신장 기능의 감소, 혈압의 상승, 수분 정체 등의 부작용이 나타난다.

그러므로 신장염이 있는 SLE 환자에게 NSAIDS를 사용할 때에는 신장 기능이 더 악화될 수 있으므로
주의를 기울여야 한다. 드물기는 하지만 더 중요한 부작용으로 간의 이상, 천식, 목 부위 마비와 피부 발진을 동반한 심한 두통 등이 있다. NSAIDS의 부작용들은 가역적인 것으로 사용을 중단하면 사라진다.


(4) 투약법

NSAIDS는 활성형 SLE를 동반한 근육·골격의 통증과 염증에 사용된다. NSAIDS는 좀더 심각한 증상을
치료하기 위해 다른 강력한 약물들과 혼합해서 사용되기도 한다.

이것은 내성을 방지하기 위해서도 좋은 방법으로 면역 기능을 저하시키지 않는다. SLE 환자가 NSAIDS를
복용하는 경우 의사의 철저한 감시가 필요하다.


3) Anti-Malarials

항 말라리아제는 2차 세계 대전 중에 말라리아 같은 기생충 감염을 치료하기 위해 개발되었다.
1960년대 초반에 이르러서 류마티스성 관절염에 의한 관절통에도 사용되기 시작했다.

그 후 항 말라리아제는 SLE에 의한 관절통에도 효과가 있음이 밝혀졌고, 일부 의사들은 Sjogren's
증후군에도 사용하기 시작했다.

특히 항 말라리아제는 SLE에 의한 피부와 관절 증상에 유효하다. 그것은 또한 근육통, 관절통,
심장·폐의 염증과 다른 SLE의 증상, 예를 들어 피로, 발열에도 효과가 있음이 밝혀졌다.

그러나 항 말라리아제 단독으로는 신장질환과 같은 심각한 증상에는 사용하지 못한다. 사용되고 있는
항 말라리아제로는 hydroxychloroquine(Plaquenil)과 chloroquine(Aralen)이 있다.


(1) 작용 메카니즘

항 말라리아제가 SLE에 작용하는 기전은 명확하지 않다. 다만 항 말라리아제가 자외선으로 인한 손상을
막아주고 피부의 병변을 개선시킨다고 알려져 있다.

몇몇의 연구자들은 항 말라리아제가 어떤 화학 물질이나 단백질 group과 결합하여 염증을 일으키는
효소들을 방해한다고 보고하고 있다. 그리고 또 다른 연구자들은 항체 반응의 억제나 SLE 세포 반응의
직접적인 차단등 더 복잡한 메카니즘이 관련되어 있다고 주장한다.


(2) 부작용

항 말라리아제의 부작용으로는 피부 발진, 색소 변화등이 있다. Atabrine(항 말라리아제의 일종)은
피부의 황색소를 침착시킨다.

그외 탈모, 피부 건조등이 나타나고 위장 장해, 식욕 부진, 복부 팽만, 구토, 경련, 오심, 설사등도 야기된다.
이런 부작용들은 보통 투약 방법을 바꾸면 사라진다.

그러나 부작용들이 계속된다면 의사와 상담해야 한다. 일부 환자들은 두통, 근육통, 근육 약화등을 겪기도
한다. 혼란과 발작과 같은 신경 부작용은 드물지만 발생할 경우 즉시 의사에게 알려야 한다.

무엇보다도 항 말라리아제의 가장 심각한 부작용은 망막의 손상이다. 이것은 항 말라리아제의 용량과
관계되는 것으로 대부분의 경우 하루에 Plaquenil을 400mg이상 사용하거나 Aralen을 250mg이상
사용할 때 발생한다.

Atabrine은 망막 손상을 야기시키지 않는다고 알려져 있다. Plaquenil에 의한 망막 손상은 초기에 치료하면
가역적이지만 Aralen에 의한 손상은 비가역적이다.


(3) 투약법

SLE 치료를 위해 항 말라리아제를 사용할 경우 다른 치료제, 예를 들어 corticosteroids, aspirin같은
항염증제와 병용한다.


4) Immunosupressive Agent

Azathiprine(Imuran)과 cyclophosphamide(cytoxan)은 세포 독성이 있고 면역을 억제 시키는 약물로
알려져 있다. 이들 약물은 corticosteroids와 같은 방법으로 작용한다. 빈혈, 백혈구 감소증, 감염 위험성
증가등의 부작용을 나타낸다.

6. 진단

SLE의 많은 증상이 다른 질병과 유사하기 때문에 SLE를 정확히 진단하기는 매우 어렵다. 진단은 흔히
3가지 인자에 의해 내려진다.:

① 환자의 전체 병력

② 환자의 최근 증상

③ 실험실적 검사와 면역 검사 결과 분석




SLE를 진단하기 위해서 개개인은 다양한 전신 증상들을 체크해야 한다. 아래의 징후들이 나타나면
SLE를 의심해 볼 수 있다.

① 피부: 나비 모양의 발진, 구강 궤양, 탈모

② 관절: 통증, 발적, 종창

③ 신장: 신장 질환을 나타내는 소변 분석 결과

④ 내막: 흉막염, 심막염, 복막염

⑤ 혈액: 용혈성 빈혈(자가 항체에 의한 적혈구 파괴), 백혈구 감소증, 혈소판 감소증

⑥ 폐: 떠돌아 다니는 침윤물

⑦ 신경계: 경련, 정신이상, 이상한 감각을 일으키거나 근육의 강도와 움직임을 변화시키는 신경 이상

만일 이중의 몇몇 증상이 나타난다면 의사의 지시에 따라 면역검사를 해 보도록 한다. 물론 어떤 한 가지
검사가 정확히 SLE를 진단해 주지는 않는다.

아래에는 SLE진단에 사용되는 몇가지 실험실적 검사 방법이 제시되어 있다.

① anti-nuclear antibody test (ANA) : 혈액 중에 세포핵에 대한 자가 항체의 존재 유무를 판단하는 검사

② anti-DNA antibody test : 세포의 유전 물질(DNA)에 대한 항체의 존재 유무를 판단하는 검사

③ anti-Sm antibody test : 세포핵에서 발견되는 단백질(Sm)에 대한 항체의 존재 유무를 판단하는 검사

④ 혈액중에 면역 복합체의 존재를 감지하는 검사

⑤ 혈청중의 보체 농도 검사와 C3과 C4가 일정한 농도를 가지고 있는지의 검사

⑥ LE cell prep : 혈중에서 LE(Lupus Erythematosus) cell 의 존재 유무 검사


실험실적 검사로 LE cell prep가 가장 먼저 고안되었다.
SLE 환자의 40∼50% 정도가 이 검사에 양성을 나타내는데, 불행히도 그밖에 류마티스 관절염,
Sjogren's 증후군, 간 이상이 있는 환자나 procainamide, hydralazin과 같은 약물을 복용하는
환자의 20%정도도 이 검사에서 양성을 나타낸다.

immunofluorescent anti-nuclear antibody(ANA or FANA) test는 LE cell prep보다 더 감도가 높다.
ANA test는 SLE 환자의 거의 대부분에서 양성을 나타낸다. 그러므로 최근에 SLE진단에 가장 많이
이용되고 있는 검사법이다.


anti-DNA antibody test는 DNA를 감싸고 있는 단백질(histone)에 대한 항체의 존재 유무를 알아보는
방법으로 SLE외에 약물로 유도된 루프스에 의해서도 양성을 나타낸다.


anti-Sm antibody test는 Sm 항원에 대한 항체의 존재 유무를 확인하는 검사법으로 이 항체는 거의
SLE 에서만 나타나므로 진단을 확정짓는데 사용된다.


보체는 박테리아를 파괴하고 염증 반응을 매개하는 혈단백으로 보체 검사에는 보체 중 C3, C4, CH50이
주로 이용된다. 만일 ANA test에서 양성을 나타낸 환자가 C3, C4 보체의 혈중 수치가 낮다면 SLE로 인한
신장 질환이 있음을 나타낸다.


앞서 언급했던 여러 가지 증상이나 검사법을 통해서 SLE 진단을 좀 더 정확히 할 수 있다. 그리고 개발되고
있는 감도 높은 새로운 진단법에 의해 SLE 진단은 더 용이해 질 것이다.




1)http://www.luisa.or.kr - 한국 루푸스 환자 동호인 홈페이지(루푸스를 이기는 사람들)

2)http://cerebel.com/lupus/overview.htm.

3)http://chous.rad.mcw.edu/doc/00855/

4)http://www.kumc.edu/instruction/medicine/cont-ed/infotech/der-sle.htm

5)http://www.tmc.edu.tw/medimage/sle/sle/clinical-c.htm

6) http: //www.geocities.com/SouthBeach/Shores/7333/sle.html

7)http://sprague.salkeiz.k12.or.us/~cking/sle/sle.htm

8)http://www.galaxymall.com/commerce/lupus/faq.html

9)http://www-medlib.med.utha.edu/WebPath/TUTORIAL/SLE/SLE.html

10)http://medstat.med.utah.edu/WebPath/TUTORIAL/SLE/SLE008.html

11)http://www.rheumatology.org.nz/nz16000.htm

12)http://www.cdaarthritis.com/ucla/uclan-7.htm

13)http://www.tulane.edu/~dmsander/www/MBChB/SLE.html

14)http://www.alphalink.com.au/~dargan/SLE.htm

15)http://ajoupath.ajou.ac.kr/slides/gp86.htm

16)http://uchicago.ed/~cppweb/cases/SLE.html

17http://www.lupusnet.uclagary.ca/lhnet/module28.htm

(1999년 11월 18일 제약학과 9751315 서지영양 보고서 자료 정리)


[신 의료시대 현장을 가다] 루푸스 치료


--------------------------------------------------------------------------------
`천(千)의 얼굴` 을 가졌다는 전신성 루푸스.우리말 의학용어로는 온몸에 붉은 반점과 짓무름 증상이
생긴다고해서 전신성 홍반성낭창으로 불린다.

국내에 2만여명의 환자가 있는 것으로 추산되는 루프스는 자가면역질환 중에서는 사망까지 가는 가장
악성 질환이다.남성보다 여성환자가 8배 많으며 젊은 여성에 많이 발생하는 특징이 있다.

자가면역질환이란 백혈구과 같은 면역세포가 자신의 몸을 적으로 생각하고 공격하는 병.

루프스는 면역세포가 관절을 파괴하는 류머티스 관절염과 달리 피부 ·신장 ·신경계 ·혈액 ·심장 ·폐 ·관절 ·
근육 등 전신을 공격한다.

그 결과 루푸스 환자는 얼굴에 나타나는 특징적인 나비모양의 반점 이외에도 진단을 받기전까지 관절염 ·
위장관염 ·간염 ·빈혈 ·신장염 ·우울증 ·정신병 ·간질 등 다양한 증상으로 고생을 한다.

이 병은 불과 50년 전만해도 발병 5년후 생존율은 40%에 불과했다.

그러나 지금은 발병 10년후에도 환자의 90%이상 일상생활을 영위한다.현대의학이 불치병을 조절가능한
병으로 바꿔준 것이다.

루푸스 치료는 증상에 따라 다른 것이 특징. 피부 ·관절 ·늑막 등에 염증이 나타나는 가벼운 증상때는
비(非)스테로이드성 소염진통제 ·항(抗)말라리아제 ·소량의 스테로이드를 사용한다.

하지만 신장 ·심장근육 ·뇌 ·폐 등이 파괴될 땐 소염진통제 ·항말라리아제와 함께 스테로이드를 고용량으로
사용하면서 이뮤란 ·사이톡산 등의 면역억제제로 면역기능을 강하게 억제한다.물론 이런 약들은 환자의
생존율을 90%이상으로 높였지만 근본치료는 아니다.

따라서 최근 2∼3년동안 시도되고 있는 치료법들은 근본적인 치료라는 점에서 관심을 끈다.대표적인 치료법이 조혈모세포 이식.

대상은 기존 치료법을 다 동원해도 뇌혈관염·신장염 등이 너무 급속히 진행해 생명을 위협받는 위중한
환자들이다.


아직 걸음마 단계지만 전세계적으로 치료받은 환자는 50명에 이른다.현재 국내에선 몇몇 병원에서
중환자를 대상으로 시도하고 있다.

치료방법은 우선 환자에게 강력한 면역억제제를 투여해 문제를 일으키는 T세포 ·B세포 등의 면역세포를
모두 제거한 후 남아있는 정상 면역세포를 채취해 보관해 둔다.

2주간의 휴식기간을 가진 다음 다시 면역억제제를 처음보다 더욱 강력하게 투여해 몸의 면역세포를
거의 전부 없앤다. 이후 미리 채취해 보관했던 환자의 정상적인 면역세포를 넣어주는 것이다.

치료과정에서 면역세포가 거의 다 죽기 때문에 환자는 무균실에서 지내야 한다.치료기간은 3개월 정도.
시술로 인한 사망율은 1∼3%며 비용은 2천5백만∼4천만원선.

최근 외국에선 면역세포를 채취해 보관했다가 다시 투여하는 과정없이 아예 초강력 면역억제제만 투여하는
방법도 시도되고 있다.

병의 주범인 자가항체가 아예 생성하지 못하도록 면역반응을 방해하는 약들도 곧 등장한다.
현재 임상시험 중이며 몇년후면 상용화 할 전망.

한양대의대 류머티스내과 배상철교수는 “루푸스 치료는 환자에 따라,또 같은 환자라도 그때그때
상태에 따라 치료법이 달라진다”며 “아직은 조절이 잘 되는 환자라도 증상이 어느 순간 갑자기 나빠져
신속한 대처가 필요할 수 있다는 점을 늘 염두에 둬야 한다”고 말했다.

황세희 전문위원 ·의사(2001. 3. 15. 중앙일보)
--------------------------------------
노승희 주부의 '루푸스 극복기' - 임신중 희귀병...충격속 입원

건강DIY는 평범한 사람들의 건강 이야기입니다. 달리기·걷기·수영·식이요법 등 나만의 건강비결이나 나누고 싶은 체험담(원고지 8매 분량)을 보내주세요. 이번 주는 노승희 주부(30·경기 시흥시 목감동)의 `루푸스 극복기'를 소개합니다. 독자 여러분의 많은 참여와 성원을 바랍니다. MX@kyunghyang.com

1998년 11월 노승희 주부는 결혼 후 첫번째 아이를 가졌다. 워낙 건강해 임신 후에도 계속 맞벌이를 했다. 그러나 임신 7개월째 몸이 예상보다 많이 부었다. 한번 든 감기는 심하게 앓고 잘 낫지 않았다. 나중에는 밥도 죽도 못 먹었다. 식욕 자체가 돌아오지 않았다.

"처음 아기를 가져본 까닭에 걱정은 됐지만 아무렇지 않게 여겼습니다. 임신중독쯤으로 넘기려 했어요"
'시간이 지나면 낫겠지'라며 지냈으나 차도가 없었다. 밥을 계속 못 먹어 기운도 떨어졌다. 뒤늦게 근처 대학병원에서 혈액 검사를 받은 뒤 피가 온통 못 쓰게 됐다고 했다. 이름도 낯선 '루푸스'.

9개월 된 태아와 함께 산모도 위험했다. 결국 아이는 조산, 인큐베이터에서 키워야 했다. 산모인 노씨는 곧바로 중환자실로 옮겨져 생사의 갈림길에 놓였다.

"너무 아파서 통증을 참도록 잠자는 주사제를 맞고 약 1개월 동안 누워 있었죠. 나중에야 가족들에게는 포기하라는 말을 했다는 사실을 알았어요"

중환자실에서 2개월, 일반 병실에서 1개월 동안 있었다. 약물 치료는 약 1년 동안 받았다. 독한 약물 부작용으로 구토하거나 몸이 붓는 일은 일상생활이 됐다. 그러나 노씨는 기적처럼 치료 1년만에 약물을 끊게 됐다.

"거의 완치한 거나 다름없다고 해요. 다만 면역력이 약해 특히 감기는 조심해야 합니다. 운동도 하면 좋은데 좀처럼 쉽잖군요. 대신 규칙적인 생활로 몸을 피곤치 않게 하려고 애씁니다. 잘 조절해 재발만 안 하면 사는 데는 지장 없대요. 앞으로 둘째 아이도 가질 계획입니다"

난치병으로 통하는 루푸스(전신성 홍반성 낭창)는 피부.관절.혈액.신장 등 신체 여러 부위에 만성적인 염증을 일으키는 자가면역질환이다. 아직 정확한 원인도 모른다. 무엇보다 조기에 발견해야 조직이나 장기 손상을 최소화할 수 있다. '루푸스를 이기는 사람들'(02-2285-4546) 같은 환우회를 알아두는 것도 도움된다. 노씨는 "도중에 절대 포기하지 말고 의사 말에 따라 꾸준히 치료하면 완치에 가깝게 나을 수 있다"며 자신감을 불어넣었다.
전병역 기자
경향신문] 2003-01-22
----------------------
[희귀병 눈물겨운 사투] (23) 루푸스
*‘통역사 꿈’ 송두리째 앗아간 붉은 반점
전신성 홍반성 루푸스는 속칭 '루푸스'로 불리는 류머티즘 질환 중 하나다.

정확한 발병 원인은 아직 밝혀져 있지 않다. 다만 유전적,환경적,호르몬적 인자의 복합 작용에 의해 면역체계에 이상이 생겨 발생하는 자가면역질환으로 알려져 있다. 비슷한 자가면역질환인 류머티즘성 관절염의 주 공격 목표가 관절인 반면,루푸스는 관절과 근육뿐 아니라 피부,신경조직,폐,신장,심장,조혈기관 등 전신을 공격대상으로 삼는다. 그래서 '천의 얼굴을 가진 병'으로 불리기도 한다.

인종,성별,나이에 상관없이 누구나 걸릴수 있으나 주로 가임기(15∼45세) 여성이 남자에 비해 8∼10배 정도 많다. 환자 수에 대한 정확한 통계는 아직 없지만 인구 100만명당 75명꼴로 발생하는 것으로 알려져 있다. 이로써 국내에도 약 10만명이 넘는 환자가 있을 것으로 추정된다.

지난 1995년 겨울. 당시 전문대 졸업반이었던 남혜정씨(28·인천광역시 신포동)는 취업 준비에 한창이었다. 대학에서 ‘일어’를 전공한 그녀의 꿈은 통역사가 가 되는 것.

가정형편 때문에 4년제 대학은 못갔지만 보란듯이 취직을 해 부모님께 효도하고픈 생각이 간절했었다. 그러던 어느날 갑자기 찾아온 불치병의 그림자는 그녀의 꿈을 송두리째 앗아가 버렸다.

병명은 생전 듣지도 보지도 못한 ‘전신성 홍반성 루프스’.
물론 병증은 유년시절부터 있었다. 온몸에 빨간 반점이 돋고 머리에 부스럼이 생기는 등 피부병이 유난히 잦았다. 하지만 그 병의 뿌리가 설마 루푸스였으리라곤 가족중 누구도 상상하지 못했다.

“동네병원에서 피부 연고를 사서 바르고 나면 좋아졌기 때문에 대수롭지 않게 생각했어요. 그렇게 중·고등학교 시절을 무심히 보냈죠”

대학에 들어오면서 피부 질환은 더욱 심해졌고,입원도 잦아졌다. 그 때 한 종합병원에서 병명을 처음 들었다.
불행은 겹으로 온다고 했던가. 언니 소연씨(31)도 이때 같은 병 진단을 받았다. 자매는 너무나 어이가 없어서 한동안 말을 잇지 못했다고 한다.

소연씨도 이미 오래전부터 증상이 진행돼 왔고 신장과 폐,그리고 위장까지 염증이 침범,심각한 상태였다. 다행히 그녀는 3년간의 치료약 복용으로 현재 염증이 거의 소멸된 상황. 지금은 결혼도 했고,정상적인 가정생활을 하고 있다.

그러나 혜정씨는 오히려 상태가 점점 악화되고만 있다. 2년 전부터는 피부뿐만 아니라 팔꿈치,턱,손가락,관절 부위에 염증이 생기고 고름까지 흘러내리기 시작했다. 거동도 점점 불편해졌고,대소변조차 못 가릴 정도. 신경계에도 이상이 생겨 ‘정신이상’ 증세를 보이기도 했다.

지난 7월엔 뇌에 물이 차서 뇌수술까지 받았다. 혜정씨는 이후 4개월여 동안 병원 중환자실에서 무의식 상태로 누워 있다.

소연씨는 “일단 수술은 성공했지만 회복 여부는 몇개월 더 지켜봐야 한다”면서 “설사 호전된다 하더라도 언제 어떻게 다시 재발할 지 알 수 없어 불안하다”며 울먹였다.

올해 9살인 홍준이(경기도 여주군)도 루푸스로 인한 복막염으로 개복수술을 두차례나 받았다. 지난 8월 갑작스런 설사,구토를 동반한 장염증세를 보여 입원했다가 엉뚱하게도 루프스란 진단을 받았다. 이미 만성신부전과 복막염까지 온 상태.

의사는 생명이 위태로울 수 있다며 수술을 권유했다. 어머니 장정선씨(30)는 “처음 응급실에 실려왔을 땐 의사가 밤을 넘기기 힘드니깐 마음의 준비를 하라고 해 눈앞이 캄캄했다”면서 “지금까지 살아 있는 것만도 감사하지만 앞으로도 잘 버텨줬으면 좋겠다”고 말했다.

홍준이는 다행히 이달초 퇴원한 후 회복단계에 있다. 하지만 목에 케눌라(산소호흡기)를 끼고 있어 정상적인 일상생활이 불가능한 처지.

“케눌라가 빠지면 호흡곤란으로 곧바로 죽습니다. 잠잘 때 무심결에 케눌라를 손으로 뺄 수도 있어 어떨 때는 손을 묶어 놓고 잘 때도 있어요. 아이한테 못할 일이죠”

장씨는 또 “스테로이드제 등 독한 약 6∼7가지를 함께 복용하고 있어 부작용이나 또 다른 합병증이 생기지 않을까 하는 것도 걱정”이라고 호소했다.

⊙전문병원 및 전문의(병원/전문의/연락처)
*한양대병원/ 배상철(류머티스내과)/ 02-2290-9246
*강남성모병원/ 김호연( 〃 )/ 02-590-2278
*고대안암병원/ 송관규( 〃 )/ 02-920-5410
*김성윤내과/ 김성윤(류머티스 클리닉)/ 02-517-9293
*서울대병원/ 송영욱(류머티스 내과)/ 02-760-2211
민태원기자

■루프스환자 주의할 점
◇휴식과 운동=루푸스 환자에게 휴식과 적당한 운동은 치료약 만큼이나 중요하다. 환자는 매일,혹은 매시간 활동량과 휴식을 균형있게 취해야 한다.
자주 피로해지는 사람일수록 무리하지 말고 충분히 쉬는 것이 좋다.

◇식이요법=균형있는 식사 또한 치료에 중요한 부분. 병이 활성기에 들면서 식욕이 급격히 떨어질 때는 비타민 복합제를 섭취하면 도움이 된다. 신장이 정상적인 기능을 상실했을 때는 단백질 섭취를 제한하고,체액 축적으로 인한 부종을 막기 위해서는 저염식 식단을 짜야 한다.

◇감염=병 자체 때문이기도 하고,스테로이드나 면역억제제 같은 치료약의 부작용 때문이기도 하다. 환자에 따라서는 작은 감염으로도 병이 악화될 수 있으므로 감기에 걸리거나 세균에 감염되지 않도록 조심해야 한다.

◇햇빛=햇빛이나 형광 불빛에의 과다 노출은 피부 발진을 악화시킨다. 따라서 가능하면 자외선이 강해지는 오전 10∼오후 4시 사이에는 외부활동을 삼가는 게 좋다. 부득이한 경우 자외선 차단 크림을 꼭 바르고,모자나 소매가 긴 옷을 입어 피부가 직접 노출되는 것을 막아야 한다.

◇임신=루푸스 환자라고 임신할 수 없는 것은 아니다. 그러나 쉽게 유산되며,병의 활성기에는 호르몬의 변화와 약의 부작용으로 임신에 많은 어려움이 있다. 잠복기라도 임신기간 중이나 출산 후 수개월 동안 병이 악화될 수 있으므로 전문의와 충분히 상의해 임신계획을 세울 필요가 있다.

환자 중에는 임신을 방해하고,유산을 초래하는 비정상적인 항체가 특히 많은 사람도 있으므로 혈액검사를 통해 미리 알아보는 것이 좋다. 만약 임신을 하지 않는 것이 좋다고 판단되면 안전한 피임법을 사용해야 한다. 경구용이나 젤리는 사용할 수 있으나 자궁내 피임기구 삽입은 감염위험 때문에 피하는 것이 좋다.
민태원기자

■치료 경향…조혈모세포 이식도 효과
루푸스는 장기손상여부가 가벼운지 또는 심각한 수준인지에 따라 치료 방법에 약간의 차이가 있다.
탈모,피부발진,관절통,늑막염,심낭염 등 가벼운 침범의 경우 항말라리아제,비스테로이드성 소염제,소량의 스테로이드제 등으로 조절이 가능하다.

그러나 신장염,심근염,폐렴 등을 일으켰을 때는 고용량의 스테로이드 및 강력한 면역억제제로 적극적인 치료가 필요하다.

문제는 이들 약제중 일부가 때때로 심각한 부작용을 동반,신중한 투약이 요구된다는 점. 따라서 최근 루프스 치료제 개발동향은 과거의 생존률을 높이는 방법보다는 좀 더 부작용이 적고,이상이 있는 면역계만 선택적으로 작용하는 약을 개발,10∼20년 후에 겪을 만성 합병증을 예방하는 데 초점이 맞춰져 있다.

최근 혈액암 치료법으로 각광받는 조혈모세포이식술도 루푸스 질환 치료에 이용되고 있다. 다만 루푸스 같은 자가면역질환에 주로 적용되는 것은 자가 조혈모세포 이식술이다. 비혈연간 조혈모세포 이식은 시술과정이 어렵기도 하거니와 이식후 거부반응 등의 우려가 있기 때문이다.자가조혈모세포이식은 자신의 조혈모세포를 미리 채취,보관해 뒀다 필요할 때 이식하는 의료술이다.

현재 이 치료법은 기존의 모든 치료에 반응하지 않는 불응성 자가면역질환에 한해 실험적으로 시술되고 있다. 때문에 이에 대한 경험이 아직 많지 않은 게 흠이다. 재발 가능성이 높고 비용이 많이 든다는 점도 단점이다.
이 외에 ‘강력한 면역억제 치료법’이 있다. 이는 조혈모세포이식을 하지 않고 아주 강력한 면역억제치료만 하여 병든 임파구를 모두 제거함으로써 조혈모세포이식과 같은 효과를 얻으려는 방법.

한양대병원 류머티스내과 배상철 교수는 “이 역시 조혈모세포이식과 마찬가지로 아직 경험이 부족한 상태이기 때문에 시술의 필요성이나 적절성은 전문의와 충분히 상담한 후 결정해야 한다”고 말했다.
민태원기자

■환우회 ‘루푸스를 이기는 사람들…’
“단지 유병률이 높다는 이유만으로 희귀·난치성 질환에 포함되지 않는 것은 부당합니다”
‘루푸스를 이기는 사람들의 모임’(약칭 루이사)은 국내 희귀질환 가운데 가장 활발한 활동을 벌이는 환우회 가운데 하나다. 지난 1997년 1월 자조모임 형태로 출발,99년7월 보건복지부 산하 사단법인으로 공식 출범했다.
현재 회원은 2500여명. 그동안 정기 교육과 잡지 발행,상담 사업 등을 통해 환자와 가족 회원을 꾸준히 늘려 온 덕분이다. 또 4년째 개최하고 있는 ‘환자 돕기 자선 음악회’를 통해 모금한 후원금으로 생활형편이 어려운 환자 10여명을 지원하는 일도 계속하고 있다.
그러나 아직 ‘희귀·난치성 질환’으로 공식 등록돼 있지 않은 것은 아쉬운 점. 현재 보건당국에 희귀질환으로 공식 등록되는 기준은 환자수 2만명 이하의 질병.
이 모임 명재은 사무국장은 “유병률로 따져 10만명의 환자가 있을 것으로 추정될 뿐,실제 치료를 받고 있는 환자는 2만명에 미치지 못하고 특별한 치료방법도 없기 때문에 난치병에 해당된다”면서 류프스를 희귀·난치성 질환에 포함시켜줄 것을 촉구하고 있다.
이 모임은 이와 함께 보건당국이 루푸스를 비롯한 희귀질환의 전국적인 실태조사에 나서줄 것도 요구하고 있다.
민태원기자
국민일보] 2002-12-12
-----------------------------------
루푸스를 이기는 사람들의 모임(난치성 루푸스)
정미홍 회장 전화)02-2285-4546 팩스)02-2285-4585
서울시 중구 쌍림동 22-1 벽산빌딩 11층