열성경련(febrile convulsion)

1. 정의

열성경련은 대개 3개월에서 5세 사이의 비열성 경련의 과거렬이 없는 소아에서 중추신경계 감염이나 확실한 경련의 원인이 없이 고열에 동반되어 나타나는 경련으로 두개내 이외의 원인이 발열에 의해 나타나는 경련을 말한다. 즉, 두개외 원인의 열성질환을 동반하는 기능성일과성 뇌의 이상 흥분에 의한 경련이다. 소아의 3-4%에 나타난다.

2. 원인

열성경련의 원인은 아직 확실히 알려지지는 않았으나 체온이 갑자기 상승할 때 경련이 일어난다. 발병 소아의 연령과 밀접한 관련이 있는 것으로 미루어 보아 성숙을 하고 있는 과정중에 있는 미숙한 대뇌 세포가 발열에 대한 역치가 낮아서 고열에 과민성을 나타내기 때문인 것으로 추정된다. Moshe등에 의하면 미숙한 뇌는 성숙한 뇌에 비해 경련이 더 쉽게 유발되며 이는 GABA를 분비하여 강력한 억제 기능을 하는 흑질부가 미숙한 뇌에서는 기능이 불충분하기 때문으로 설명하고 있다.

미숙한 뇌의 수분 및 전해질 평형 조절 미숙을 들 수 있는데 즉 발열이 항이뇨호르몬(ADH)의 분비를 촉진시키고, 그 결과로 경미한 저나트륨혈증이 초래되며 이 때문에 경련의 감수성이 증가되는 일련의 과정을 통하여 열성경련이 촉발될 수 있을 것으로 추정된다.

발열의 원인으로서는 감기, 편도선염, 인두염, 후두염 등의 상기도염이 약 70%로 가장 많이 나타난다. 그리고 열성 경련은 유전성 경향이 있어, 가족 중 60-70%가 열성 경련을 경험한다.

3. 증상

열성경련은 여아보다 남아에서 흔하며, 발병연령은 생후 6개월경부터 4-5세까지의 소아에게 나타난다. 호발연령으로서는 1-2세가 가장많이 나타난다.

열성 경련은 대부분이 전신 강직 간대 발작 형태이고, 경련후 이상 소견은 없고, 열이 내린 후 7-10일이면 EEG도 정상이다. 증상으로서는 반드시 발열을 동반하고 주로 열이 올라가기 시작할 때 일어나는 전신의 경련발작으로 지속시간은 15-20분 이내이다. 발작은 처음에 안구가 고정되고, 의식장해에 이어 전신이 경직되고, 간대성경련이 나타난다. 발작은 1-2분에서 길어야 20분 이내이고, 발작후 마비 등과 같은 후유증은 남지 않는다. 통상 1회의 발작을 일으키는 일은 드물다. 발생빈도도 년4회 이내인 것이 많다. 보통 경련은 발열의 초기에 1회뿐이다. 회수가 많은 경우는 가족내 발생(유전적 요인)으로 나타나는 일이 많다.

4. 복합성 열성경련과 단순형 열성경련

열성경련은 간질의 위험성에 따라, 단순형과 복합형의 2가지로 나눌수 있다. 단순형 열성경련의 진단기준은 표에 나타난 바와 같다. 복합 열성 경련은 부분 발작 또는 24시간 내에 2회 이상 반복하거나 15분 이상 지속되는 경련을 보이는 열성 경련으로 열성 경련의 재발 또는 간질로 이행될 가능성이 단순 열성 경련에 비해 더 높은 것으로 알려져 있다.

표: 단순형 열성경련

1. 발작초발연령 : 생후 6개월-4세

2. 발작의 성질 : 좌우대칭성, 전반경련, Todd마비를 수반하지 않는다.

3. 발작의 지속 : 20분 이내

4. 발 열 : 38℃ 이상

5. 발 작 회 수 : 수회

6. 조대한 신경학적 이상소견이나 발달장해를 확인할 수 없고,

또한 중대한 뇌장해의 기왕이 없다.

7. 간질의 기족력이 없다.

8. 뇌파: 간질파를 확인할 수 없다.

5. 검사소견

수액은 정성이다. 뇌파는 원칙으로서 정상이지만, 이상이 있어도 반드시 간질로 이행하는 것은 아니다. 그러나 논문에서는 열성 경련환아에서 첫 뇌파 검사소견은 정상 75.5%, 비특이적 이상 4.3%, 발작성 이상파 20%이었고, 첫 뇌파 검사전 과거 경련의 빈도가 증가 할수록, 첫 뇌파검사 시행시의 연령이 높을수록 뇌파 검사상 발작성 이상파의 빈도가 의의 있게 증가한 것으로 나타났다. 또한 복합 열성 경련이 단순 열성 경련환아에서 이상뇌파소견이 더 많이 보였고, 이상뇌파형의 분포는 서파(slow wave)가 가장 많이 나타났고, 비열성 경련으로 발전한 가장 많은 뇌파형의 비율은 돌발성 율동성파(40%)였다.

저나트륨혈증은 열성 경련이 반복 발생하게 되는 소인의 하나로 열성 경련의 발열 그 자체로 경미한 저나츠륨혈증을 초래할 수 있으며 그 정도가 보다 심할 경우에 경련을 일으킬 수 있을 것으로 추정된다.

보통의 열성경련 발작이 몇 회 일어나도, 그로 인해 뇌장해를 일으키고, 그것이 원인으로 간질이 되는 것은 아니다. 따라서 최초의 발작이 열성경련이고, 그후 간질이 된 것은, 간질 최초의 발작이 열성경련이라고 하는 생각이 현재의 주된 의견이다.

6. 감별진단

1) 간질

간질발작이 발열에 의해 유발된 경우이다. 이전에 무열성경련이 있을 때는 간질을 의심하지만 그렇지 않을때에도 복합형 열성경련은 간질일 가능성이 있기 때문에 그 후의 경과 관찰을 신중하게 실시한다. 열성경련으로 뇌파이상만이 존재해도, 즉시 간질이라고 진단해서는 안된다. 복합형으로서 경과를 관찰한다.

표. 열성경련과 간잘과의 감별

열성경련

간질

연령

지속시간

발작

발열과의 관계

빈도

뇌파

유전

1-4세

대부분 20분이내

항상 전신(좌우대칭)

항상 발열을 수반하고 열이 높을때에 많다.

대다수는 년에 4회 이하

정상

높음

불문

순간-수시간

국소 혹은 전신 기타

여러 가지 발열에 관계없다.

1일 수십회에서 여러 가지

이상

낮음

2) 수막염

열성경련의 발작이 단시간이라도 반복하는 경우나 불기염, 자극성의 항진을 하고 있을 때는 수막염을 의심하고, 요추천자를 실시한다. 또한 발열이 지속해서 경련이 일어났을때도 수막염을 의심한다.

3) 급성뇌염

발열과 의식장해가 있고 동시에 경련이 멈추지 않을 때에 급성뇌증을 의심한다.

7. 경과 및 예후

열성경련의 대다수는 4-5세 이후가 되면 발작은 소실한다. 지능장해 등 어떠한 후유증을 남기는 일은 없다. 열성경련이 1회 일어나면 2회째 일어날 가능성은 25-50%이다. 1세 미만에 발생한 것은 재발의 위험률이 크다. 재발은 초발에서 1년이내에 75%, 2년이내에 90% 일어난다. 3회이상 발작을 일으키는 것은 9%에 지나지 않는다. 가족력이 있는 것은, 발작회수가 많은 것이 많다. 열성경련의 3%정도가 간질로 이행한다고 한다. 그러나 복합형에서는 이것보다 빈도가 높다.

1) 재발의 위험인자

① 간질이나 열성경련의 가족력 ② 12개월이전에 경련이 시작되었을 때

③ 복합 열성 경련 ④ 발작 전에 신경학적 이상 혹은 발육 이상이 있었던 경우

2) 불량한 예후

① 1년 5회 이상 : 극히 불량 ② 당일 2번이상

③ 1회 지속시간 15분이상 ④ 발작양상이 부분적일 때

⑤ 열이 완전히 내린후(7-10일 후) 뇌파가 비정상 ⑥ 가족력

8. 치료

발열 기간 동안에는 경련의 예방을 위하여 해열제를 사용한다. 열성 경련의 재발이나 간질로의 이행을 막기 위해 항경련제의 투여는 논란이 많으나, 다음의 경우는 고려해 보아야 한다.

① 1세 이하에서 경련이 시작되었을 때

② 발작 전에 신경학적 혹은 발육 이상이 있었던 아이

③ 복합 열성 경련인 경우

④ 가족 중에 간질 환자가 있을 때

간질로의 이행을 막기 위해서 phenobarbital(3-5mg/kg), valproate(10-30mg/kg)를 사용하기도 한다. 이들의 장기 복용으로 인하여 성격장애, 지능 장애 등의 문제가 있기 때문에 diazepam을 발열시 주장하기도 한다.

9. 한의학적 고찰

열성경련은 驚厥 또는 驚風에 해당한다. 小兒驚風은 임상에서 急·慢性으로 나누어 진다.

1) 原因: 風邪와 火邪가 주요원인이다. 즉 六淫에 外感되거나 停痰, 食滯에 起因하거나, 또는 目觸異物 耳聞異聲하여 갑자기 놀라게 되면 발생한다.

2) 東醫治療

(1) 熱證: 高熱發赤昏迷 手足搐搦 大便秘 小便赤 渴喜冷飮 脈洪數 苔黃黑燥

治法: 淸熱鎭驚: 凉膈散 牛黃淸心丸 銀翹散 紫雪丹

(2) 痰證: 發熱 意識昏迷 痰涎壅盛 咳嗽氣促 脈沈滑 苔白膩

治法: 淸熱化痰開閨 : 淸熱化痰湯 至寶丹

(3) 驚證: 譫語 意識不淸 昏睡不醒 恐懼不安 脈數 苔薄白

治法: 淸熱鎭驚安神 : 安神鎭驚丸 至寶丹

(4) 風證: 惡寒發熱 牙關緊閉 口噤不開 手足搐搦 驚風八候有 脈浮數 苔薄白

治法: 解表開竅後 停搐鎭驚 : 安神鎭驚丸 羌活散

3) 分類

(1) 急驚風: 急性的 實證, 熱證

① 原因: 1) 外部의 突然한 刺戟

2) 不愼하여 跌倒하여 갑자기 놀라

3) 心肝火盛으로 風寒이 鬱閉되어

4) 乳食不節, 心肝蓄熱, 脾胃停痰으로 痰熱壅閉하여

② 症狀 : 高熱 煩急 痰壅 氣促 大便秘結 小便澁難 牙關緊急 脈象洪數

③ 治方 : 牛黃丸 凉膈散 淸心滌痰湯

(2) 慢驚風: 慢性的 虛症, 寒證

① 原因 : 大病後 先天不足과 體質虛弱으로 土虛木盛케하여 虛風內生.

② 症狀 : 緩緩搐搦 時作時止 口鼻氣冷 昏睡露睛 神氣慘慘 身形倦怠

虛挾痰熱證 : 身熱口渴 氣粗心煩 胸口脹悶 吐痰涎

③ 治方 : 緩肝理脾湯 淸心滌痰湯 芍藥六君子湯

(3) 慢脾風: 極度의 身體虛弱

① 原因: 久吐久瀉하여 脾氣가 大傷하거나 克伐한 藥品으로 中氣가 衰憊.

② 症狀: 閉目搖頭 面脣靑暗 氣弱神弱 四肢厥冷 口噤吐舌 手足微搐 痰鳴氣促

③ 治方: 溫中補脾湯 固眞湯 附子理中湯

참고문헌

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《재발성 열성 경련의 위험 요인》

개요: 열성 경련은 6세 이하의 소아에서 가장 흔한 형태의 발작이다. 그것은 대개 예후가 좋다. 단지 소수의 아이들이 후에 비열성 경련을 겪게 될 것이다. 비열성 경련의 낮은 위험도와 항간질약물의 부작용은 재발성 열성 경련을 가진 환아들의 지속적 예방을 제한시켜왔다.

목적: 우리의 목표는 재발성 열성 경련의 높은 위험성을 암시하는 주요 인자를 확인하는 것과 예방을 위한 항간질 약물치료의 빈도를 확인하는 것이다.

방법: 우리는 Murcia에서 열성 경련으로 진단된 아이들에 대한 연구를 수행했다.

결과: 34%는 도번 이상의 발작이 있었다. 재발성 경련을 가진 아이들은 발병시기가 더 어렸으며(16.7 vs 21개월), 열성 발작(40.6% vs 28%)과 간질(21.5% vs 12.5%)의 가족력이 있었다. 간질이 있고 열성경련의 가족력을 가지고 있으며 16개월 이전에 첫 발작을 가졌던 60%의 아이들에서 재발성 경련이 나타났다.

결론: 첫 경련이 16개월 이전에 나타나고 열성 경련과 간질의 가족력을 가진 경우 재발성 열성 경련의 위험성이 증가햐였다.

《재발성 열성 경련의 병인에 있어서 중이와 편도선의 역할》

중이와 편도선은 열성 경련이 있는 환아에서 감염의 중요한 원천인 것으로 생각된다. 그러나 이런 환아들은 급성기에서 이비인후과 의사에 의해 드물게 조사된다. 그리고 우리는 이비인후과 의사들이 열성 경련이 있는 일련의 환아들에서 화농성 이염과 편도선염의 존재를 증명한 어떤 선행 연구에 대해서 알고 있지 않다. 우리는 단순 열성 경련의 증상을 가지고 두 군데의 Doublin 병원에 입원한 47명의 환아들에 대해서 예상되는 연구를 수행했다. 모든 환아들이 입원후 6시간이내에 한 이비인후과 레지던트에 의해 조사되었다. 9명의 아이가 화농성 이염을 가지고 있고 18명은 편도선염을 가지고 있는 것으로 조사되었다. 귀와 목의 상태에 대한 이비인후과 레지던트의 견해는 소아과 레지던트의 견해와는 임상 기록에 있어서 달랐다. 우리는 열성 경련에 대한 최근의 연구에 대해서 재검토하고있으며 경련의 재발을 예방하는데 있어서 이비인후과 의사의 임무에 대해서 토의하고 있다.

《아동기의 특발성 경련 상태(idiopathic status convulsives)의 추적연구》

우리는 25명의 특발성 경련 상태(status convulsives, 이하 SC) 환자의 예후를 연구하였다. 그들은 신경학상 발병전은 정상이었고 특발성 SC를 처음 경험하였으며 30분이상의 지속시간을 가진 경우로 제한하였다. 또 18명은 열성이었고 7명은 비열성이었다. 우리는 급성 뇌염과 외증 및 과거에 간질의 과거력을 가진 경우는 배제시켰다. 첫 SC의 나이는 3개월에서 5년 3개월(평균 1.9년)이었다. 그들은 3년에서 15년 2개월(평균 8.7년)동안 성공적으로 조사되어졌다. 최종진단은 간질이 7명, 간질양상이 11명, 열성 경련이 7명이었다. 한 환아는 뚜렷한 읽기능력 부족을 보였으나 어떠한 환아도 정신운동지연을 보이지는 않았다. 항간질약물은 24명에게 투여되었는데 모두 잘 조절되었고 그중 17명은 이 약을 중지하여도 잘 조절되었다. 열성경련의 경우 간질로의 이행에 대한 위험요인은 없었다. 열성 SC의 예후는 좋았다.