경피증(Scleroderma)

정의

진피에 교원질의 침착으로 인해 皮膚가 두꺼워지며 하부 조직에 부착되어 움직이지 않는 단단하고 표면이 매끄러운 상애색의 반 혹은 반점이 국한된 부위 혹은 전신적으로 발생하여 만성적인 경과를 취하는 결합조직 병.

1. 국소형

1) 국한성 경피증 - 수cm 크기의 반상피부 병변, 주변부는 자색의 경계, 중앙부는 위축과 색소탈실, 피부는 탄력성이 없고 단단하게 느껴진다. 체간부나 사지에 발생

2) 범발성 경피증 - 결절성 판이 몸 전체에 광범위하게 발생, 침범된 피부는 저색소증이 나 과색소증, 근위축

3) 점상 경피증 - 작은 백색의 약간 함몰된 반점이 가슴, 목, 어깨에 발생.

4) 선상 경피증 - 아동기, 하지와 상지, 띠모양의 경결, 색소침착, 탈실

2. 진행형 전신성 경화증 - Raynaud 현상이 초기증상

1) 부종기 - 피부가 긴장되고 浮腫

2) 경화기 - 피부가 단단해지고 하부 筋膜에 부착, 손가락, 손등, 전박부에 현저하고 손가 락 움직이기가 힘들다. 과색소 침착이나 탈색반

3) 위축기 - 손가락 끝이 단단해 지면서 작고 뾰족하게 되며 갈퀴손처럼 된다. 피부병변에 궤양이 생기기도 한다. 얼굴은 가면을 쓴 것처럼 표정이 없어진다. 입 벌리기가 힘들어지고 입술은 얇아지고 코는 뾰족해 진다.

① 식도침범 - 90% 이상에서 연하곤란과 위,식도 역류에 의한 식도염이 발생

② 폐 - 간질 섬유화와 기관지 확장증, 낭포형성

③ 심장 - 심근경화증으로 울혈성 심부전증

④ 신장 - 신부전증

⑤ 관절통, 관절부종, 다발성 관절염

3. 治療 - 국한성은 대체로 자연치유, 진행성은 추위를 피하고 조심스런 물리치료 시행

[皮痺, 血痺]

1) 부종기 - 水滯症 - 茵蔯五苓散, 柴苓湯, 防風湯

2) 경화기 - 瘀血 - 犀角地黃湯, 桂枝茯苓丸, 身痛逐瘀湯

3) 위축기 - 陰陽兩虛症 - 補中益氣湯, 十全大補湯, 六味地黃丸, 左歸丸, 右歸丸

Ⅲ, 피부근염

정의

皮膚의 浮腫, 紅斑, 모세혈관확장, 색소 침착, 간질석회화 등이 나타나며, 여러 근육의 염증성 근염으로 근허약을 보이는 질환. 皮膚 병변이 없을 경우 다발성근염 이라 한다.

1) 근육증상 - 사지 근위부 근육의 쇠약감으로 계단 오르기, 앉은 자세에서 일어서기, 머리빗는 일 등을 하지 못한다. 가벼운 근육의 압통, 근육의 통증, 인두부 침범으로 연하곤란, 호흡곤란이 있다.

2) 피부증상 - 얼굴과 눈꺼풀의 홍반과 浮腫으로 시작하여 홍반성 루푸스와 유사한 피부변화. 목, 가슴, 어깨 등으로 확대됨, 연자색 홍반이 눈꺼풀에 나타나는 초기 症狀.

손톱 주위의 혈관 확장, 손가락 마디, 팔꿈치나 무릎 표면에 편평한 적자색의 구진.(Gottron sign)