광우병 관련 리뷰논문

: 광우병의 역사와, 이에 대한 진단방법, 치료법, 분석법이 써있습니다.

앞부분 :

프리온에 의한 질환(prion disease)으로 사람에서 발생
하는 대표적인 질환으로는 쿠루(kuru), 크루츠펠트 야콥병
(Creutzfeldt-Jakob disease, CJD), 저스만 스트라우
슬러 슁크 병( G e r s t m a n n - S t räussler-Scheinker disease,GSSD)과 치명적 유전형 불면증(fatal familial
insomnia, FFI)이 있으며, 동물의 경우는 양이나 염소에
서 발생되는 스크래피( s c r a p i e )와 밍크에서 발병되는 전염
성 밍크 뇌병증(transmissible mink encephalopathy,
T M E )이 있고, 사슴에서 발병하는 chronic wasting
disease(CWD), 그 외에 최근 소에서 발병되는 해면체성
뇌병증(bovine spongiform encephalopathy, BSE),
일명 광우병(mad cow disease) 등이 있다.1 - 5 그리고 이
들 동물 외에도 집에서 애완용으로 기르는 고양이 등에서도
발병되고 있다.
이들 질환들은 다른 전염성 질병에 비해 몇 가지 특징을
가지고 있다. 첫째, 매우 긴 잠복기(수개월~수년)를 갖고 있
으며 둘째, 특징적인 병변인 공포현상( v a c u o l a t i o n )이 주로
중추신경계에 국한되고 셋째, 전염성 질병임에도 불구하고
염증반응 및 질병 특이 면역반응이 전혀 일어나지 않으며 넷
째, 일단 증세가 발현되면 100% 모두 사망하는 치명적인
질환이다. 이와 같은 특징으로 약 5 0년 전 I c e l a n d의 바이
러스학자인 Dr. Sigurdsson은 이들 질환을 지발성 감염질
환(slow infectious disease)으로 명명하였으며, 급성
(acute), 아급성(subacute), 만성(chronic) 감염질환과
별개의 개념인 새로운 감염질환으로 분류하였다.6 그 후 지발
성 감염질환으로 분류된 질환 가운데 많은 질환들(예; progressive
multifocal leucoencephalopathy(PML),
subacute

프리온 질환
한림대학교 의과대학 미생물학교실
김용선
Prion Diseases
Yong Sun Kim, M.D., Ph.D.
Department of Microbiology, College of Medicine, Hallym University
Ockcheon-dong 1, Chunchon, Kangwon, 200-702, Korea
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