치명적인 만성 퇴행성 중추신경계질환

 

파푸아뉴기니의 포어족이나 그들과 밀접한 관련이 있는 인종들 사이에서만 나타나는 병이다.
처음에는 관절통과 두통으로 시작해서 대개 균형감각 상실, 떨림, 치매 등으로 진행된다. 증상이 일단 시작되면 병이 꾸준히 진행되어 2년 이내에 환자는 사망한다. 오랫동안 의학연구자들은 쿠루를 감염성 질환보다는 유전질환으로 의심해왔다. 다만 쿠루는 성인여자나 어린이만 걸리고 성인남자는 걸리지 않는데, 이러한 발병 양상은 유전질환으로서는 특이한 것이었다. 미국 의사 D. 칼턴 가이두섹은 쿠루로 죽은 사람의 두뇌조직 시료를 침팬지의 두뇌에 주사해 발병시킴으로써 쿠루가 감염성 질환이라는 사실을 밝혔다. 쿠루는 포어족의 장례의식에서 주로 여성과 어린이들이   죽은 자의 두뇌를 먹는 관습 때문에  발병하는 것으로 밝혀졌다.  오늘날 이러한 관습은 없어졌기 때문에 사실상 쿠루는 사라졌다.


병을 일으키는 정확한 병원체의 정체는 밝혀내기가 무척 어려웠다. 처음에는 한 바이러스가 원인균으로 의심받았으나,  프리온(prion)이라는 아주 특이한 감염체가 원인이라는 것이  밝혀졌다. 프리온은 두뇌에서 발견되는 정상적으로는 무해한  단백질의 변형체이다.  프리온은 정상 단백질의 분자 구조를 자신과 같은 변형된 형태로 바꾸는 것으로 추측된다. 정상 단백질과는 달리 변형된 프리온 단백질은 효소의 분해작용에 저항력이 더 강하다. 그 결과, 프리온은 신경세포 내에 축적되어 신경세포에 손상을 가하고, 쿠루의 신경퇴행성 증상을 나타낸다. 쿠루는 환자의 두뇌가 해면처럼 구멍이 숭숭 뚫린다 하여 뇌해면증이라고 부르는 프리온 질환의 한 종류이다.


PrPc라는 프리온(Prion Protein C의 약자)은 세포막에서 발견되는 정상적인 단백질이다.
하지만 이형체인 PrPsc(Prion Protein scrapie의 약자)는 PrPc가 변형되며 감염력이 생긴다.
정상프리온은 알파-헬릭스라는 나선구조로 구성되어있으나 이형체프리온은 그 나선형구조가 베타-시트라는 일종의 평면구조로 바뀌게 된다.
 
이형체프리온의 전이과정은 아직 미스터리라고 한다.
감염형이 정상과 상호작용하여 정상단백의 구조를 재배열한다고 추정만 되고 있을뿐이다. 흔히들 알고있듯이 섭식으로 통한 감염이 많다(체내 비장에서 뇌로 감염되는 구조를 발견)
동물의 사체나 소변, 타액등의 체액을 통해 환경에 축적될수 있을것으로 '생각'되며 이후 기타미네랄과 결합하여 토양에 남아 있을것으로 '생각'된다.
 
 
유전적 특질

정상적인 프리온 단백질을 만드는 유전자인 PRNP유전자가 밝혀져 있다. 일부 프리온 질환들은 유전되기도 하는데 모든 사례에서 PRNP유전자의 변이가 나타나고 있다.

 

PRNP유전자의 돌연변이는 여러 가지가 보고되어 있는데 아마

 

이런 돌연변이들이 PrPC형이 보다 쉽게 PrPSc 형으로 변하도록

 

하는 것으로 생각된다.

 

프리온 질환은 산발성(sporadic), 유전성(genetic), 감염성(infectious) 발생양상을 모두 갖는 유일한 질환군이다.

 

...

400번째여자라는 만화가 있었다.

우스운 얘기지만 그안에서 멋있다고 생각한 한 구절이 있었는데,

그말은 바로 "거짓이라는 칼자루로 진실이라는 칼날을 꽂는다"였다

 

요즘 촛불시위를 하러 나가는 중학생아이들을 보며, 왜 하필 대학생무리들도 아니고, 지식인의 무리도 아닌 중학생 아이들이 이렇게 '희생'되어지나 하는 생각이 들었다.

 

물론, 광우병이 발병하지 않는다는 보장이 없는것에 있어선 누군가가 문제를 제기하며 움직여야 하는 일은 확실하다.

허나, 자료에서 볼수 있듯, 생각되어진다는 불확실한 말을 '진실'로 만들어 촛불시위가 자못 여리디 여린 사상의 해면체에 병이라 할수 없는 불치병을 만들어 전염시키는 것에 불과한 사건으로 전락될 수 있다는거다.

(사실 내시선에는 그렇게 '된'것으로 밖에 보이질 않지만)

 

 

 

아쉽게도 나랏님들은 지금 이런식으로 활동할 바엔 중학생이 뭣도모르고 공부하기 싫어 난동피우는걸로 밖에 더 보이겠는가?

인정하기 싫어도 그렇게 보이는게 현실이다. 이대로는 그냥 놀다가는 집회밖에 의미가 지나지 않겠는가.

소나기펀치보다 중요한건 정곡을 찌르는 촌철살인적인 일초식이다.

 
극진공수도의 대부인 최영의가 힘없는 정의도 무능, 정의없는 힘도 무능이라 하였듯, 진실이라는 칼날을 꽂기위해 필요한것은 지금 거짓이라는 칼자루가 아니라 정확한 정보와 지식이라는 강력한 그것이 필요하다는거다.
 
지금 사회의 모습은 공각기동대의 SAC(stand alone complex)를 보는것 마냥 목적만 있을뿐 원인불명의 행동유발요소들이 넘처나고 있다.  마치 주입식교육의 결과처럼 방대하고도 무분별한 정보의 자체제어막도 만들지 못해 나도모르게 이끌려 나라는 주체의 존재가 명확하지 않게 되듯이 말이다.
 
변해야한다. 내일이 아닌 오늘이,네가아닌 내가,
 
그들이 아닌 우리가.